毛发红糠疹：从发病因素到康复之路

Sun Nov 24 13:31:58 CST 2024

一、疾病简介

毛发红糠疹（PRP)，是一种少见的慢性炎症性、丘疹鳞屑性皮肤病，临床特征包括红棕色毛囊角化性丘疹，橙红色鳞屑性斑块，岛状正常皮肤以及掌跖角化过度，可发展为红皮病，严重影响患者生活质量。毛发红糠疹由于少见，很多患者并不了解本病。本文将介绍这一皮肤问题，包括其症状、原因、治疗和预防方法。

二、毛发红糠疹的发病因素

毛发红糠疹的具体发病原因及发病机制尚不明确，目前认为与遗传、内分泌功能障碍、维生素A缺乏、自身免疫性疾病、肿瘤、感染、创伤、预防接种等有关。很多数学者认为家族性 PRP 是定位于17q25.3染色体的一种显性遗传病，与半胱氨酸 - 天冬氨酸蛋白酶募集域蛋白14（CA

-RD14）突变有关。维生素 A 代谢障碍也可能参与毛发红糠疹发病。免疫功能失调在PRP发病机制中起一定的作用，并与一些与自身免疫性疾病相关，包括甲状腺炎、关节炎、肌炎、、白癜风及其他结缔组织疾病。此外，环境因素如紫外线照射、干燥的气候、化学物质刺激等也可能促使疾病发作或加重。

三、疾病临床症状

一般按照 Griffiths 分类法将其分为典型成人型、非典型成人型、典型幼年型、幼年局限型及非典型幼年型五类。亦有报道 HIV 相关型及肿瘤相关型毛发红糠疹。该疾病的主要症状包括：

1、典型的 PRP 病程为先于头皮出现灰白色鳞屑，很快面部出现黄红色干性细薄鳞屑，类似于干性脂溢性皮炎。皮疹中可见正常的“皮岛”。

2、皮肤出现红色斑块，多见于四肢伸侧和躯干，可见尖锐的毛囊性丘疹，部分呈圆锥形，顶端中心可见角质小栓，毛囊一致性丘疹，呈“鸡皮样”外观。可出现同形反应。

3、皮肤干燥、粗糙，伴随明显的鳞屑。

4、有明显的掌跖角化。

5、毛发可能变得干燥、易断，甚至脱落。指甲可能出现变薄、变脆、凹陷或变形等改变。

四、诊断方法

通常会结合患者的临床表现、家族病史以及皮肤病理的结果来确诊。毛发红糠疹病理变化随着病程阶段及部位不同而有变化。典型组织病理有毛囊角栓、交替存在的角化过度和角化不全、颗粒层增厚、棘层不规则增厚。

五、疾病治疗

治疗毛发红糠疹的主要目标是缓解症状，改善皮肤状况，防止并发症。治疗方法包括药物治疗、物理治疗和光疗等。常用的药物包括维A酸类药物、糖皮质激素等，但需在医生指导下使用，避免药物滥用。其中口服维A酸类药物进行系统治疗，这是治疗 PRP 的一线治疗。此外生物制剂在PRP中的使用是一种超适应症用药，主要用于对传统药物疗效不佳的严重难治性PRP 患者，通常按照银屑病治疗方案用药。生物制剂被证明在严重难治性PRP中具有快速显著疗效和良好的安全性，目前有些报道使用 TNF-α 抑制剂和 IL- 17A、IL-23、IL-12/23 抑制剂治疗 PRP 取得了较好的疗效。