类风湿的临床表现

类风湿关节临床表现

 摘要 类风湿关节炎（RA）是一种以关节滑膜炎症为主要病理基础的自身免疫病，致残率高。近年来，RA 的诊治取 得了突飞猛进的发展，国际上有关 RA 的指南亦不断更新。我国 RA 患者人数多，规范化诊疗的普及依然欠缺。 中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上制定了本规范，对 RA 的诊断、治疗及管理给 予建议，以更好地控制关节炎症，改善患者生活质量，减少残疾及疾病负担。 类风湿关节炎（RA）是一种以侵蚀性关节炎症为主要临床表现的自身免疫病，可发生于任何年龄。RA 的发病机制目前 尚不明确，其基本病理表现为滑膜炎，并逐渐出现关节软骨和骨破坏，最终导致关节畸形和功能丧失，可并发肺部疾病、 心血管疾病、恶性肿瘤、骨折及抑郁症等。流行病学调查显示，我国 RA 的患病率为 0.42%，患者总数约 500 万，男女 比约为 1∶4 ［1］。随着 RA 患者病程的延长，残疾率升高。我国 RA 患者在病程 1~5 年、5~10 年、10~15 年及≥1 年的致 残率分别为 18.6%、43.5%、48.1%和 61.3%。RA 不仅造成患者身体机能、生活质量和社会参与度下降，亦给患者家 庭和社会带来巨大的经济负担。 近年来，美国风湿病学会（ACR）、欧洲抗风湿病联盟（EULAR）及亚太风湿病学会（APLAR）等国际学术组织分别制 订了 RA 诊疗指南，更新了 RA 分类标准及目标诊疗策略。中华医学会风湿病学分会亦于 2010 年发布了 RA 诊疗指南， 并于 2018 年进行了更新［2］，然而，各类指南对指导我国 RA 诊疗实践仍存在诸多挑战。一方面，RA 指南仍在根据最新 的临床研究结果进行更新；另一方面，国际 RA 指南极少纳入中国人群的流行病学与临床研究证据；此外，国外风湿科 医师的诊疗过程和用药习惯与我国风湿科医师亦有差异。因此需要采用公认的指标评价疗效，规范诊断及治疗路径，中 华医学会风湿病学分会组织国内有关专家，在借鉴既往指南和国内高质量研究的基础上，制定了最新且符合我国国情的 RA 诊疗规范，旨在提高临床医师正确诊断与恰当治疗 RA 的水平。 一、临床表现 多中心注册研究显示，我国 RA 患者出现关节症状的平均年龄为 46.15 岁，确诊年龄平均为 48.68 岁［ 3］ 。病情 和病程具有异质性，可以表现为单关节炎至多关节炎。 （一）关节表现典型表现为关节炎，不同程度的疼痛肿胀，可以伴活动受限，晨僵长达 1 h 以上。以近端指间关节、掌指关节、 腕、肘、肩、膝、踝和足趾关节受累最为多见，通常呈对称性；亦可累及颈椎、颞颌关节、胸锁和肩锁关节。 长病程患者可以发生关节畸形，如腕关节强直、肘关节伸直受限、掌指关节尺侧偏斜、手指的“天鹅颈”和“纽 扣花”畸形等等，严重者关节周围肌肉逐渐萎缩导致功能进一步丧失、生活不能自理。 （二）关节外表现 RA 还可累及关节以外的内脏器官，表现为肺间质病变、类风湿结节、皮肤溃疡及神经系统、心脏、眼部病变 等，亦常继发干燥综合征、骨质疏松症等，这些表现往往与 RA 控制不佳有关。 1.肺部：间质性肺病是 RA 最常见的关节外表现。一项我国 RA 临床特征的大样本横断面研究显示，RA 合并肺 间质病发生率 14.7%。此外，肺内可出现多发圆形类风湿结节、胸腔积液等表现，需与感染、结核、肿瘤相鉴 别。 2.皮肤表现：类风湿皮下结节常见于易摩擦部位（如前臂伸侧、跟腱、枕骨结节等），质韧且常常紧贴骨膜， 活动度差，是 RA 特征性的表现，与疾病活动相关。另外，皮肤可因继发血管炎发生溃疡、指/趾端坏疽等。 3.神经系统：RA 增生的滑膜可压迫局部神经，导致卡压综合征，如腕管综合征；环枢椎半脱位可导致颈髓受 压。偶见周围神经病变，机制与血管炎及缺血性神经病有关。 4.眼部：活动性 RA 可导致巩膜炎，少数角膜溃疡、虹膜睫状体炎等。RA 继发干燥综合征最常见的表现为干 燥性结膜角膜炎。 5.心血管系统：少见的情况下 RA 可导致心包积液。最为重要的是，RA 是发生冠状动脉疾病的独立危险因素。 6.血液系统：最常见的是贫血，常与 RA 疾病活动相关。长病程 RA 患者中可出现白细胞计数下降、血小板计 数下降、脾大的表现，抗核抗体阳性，称为 Felty 综合征。 7.肾脏：RA 本身很少累及肾脏，但可合并 IgA 肾病、膜性肾病等，长期未得到很好控制的 RA 可能继发肾脏 淀粉样变性。另外，需警惕药物导致的间质性肾炎、肾小管坏死等。 8.RA 继发干燥综合征最为常见，患者可有口眼干表现，血清学表现为抗 SSA/SSB 抗体等自身抗体阳性，可伴 高球蛋白血症。 9.骨质疏松：RA 患者早期即可出现，炎症、制动、吸烟、女性、绝经、低体重及糖皮质激素的长期应用等， 均为 RA 患者骨折的危险因素。应避免长期使用糖皮质激素治疗，因为患者常发生多部位骨折。此外，RA 可能导致患者出现乏力、体重下降、低热等全身表现。我国一项 RA 主要合并症及相关危险因素的 注册登记研究显示，心血管疾病、骨折、恶性肿瘤是 RA 常见的伴随疾病，高龄和长病程是出现上述合并症的 危险因素。这些合并症将影响患者预后和生活质量，亦需关注。