让先天性耳畸形患者“长”出耳朵

杯状耳、招风耳、隐耳、耳垂裂，这些与耳朵相关的名词估计许多人都没听说过，而这是患有先天性耳畸形患者的一些临床症状，疾病不仅影响人的面子工程，也会给人带来心理上的一些损伤，那先天性耳畸形是一种什么样的疾病？为什么会患病？如何才能为患者“长”出耳朵？近日，山东大学第二医院外耳再造与整形外科主任薛峰做客“人民好医生”科普直播间进行科普。

薛峰介绍，先天性耳畸形是指受各种有害因素侵害，导致患者耳廓发育过程中出现延迟或形态异常。包括先天性小耳畸形、杯状耳、隐耳、招风耳、耳垂裂、耳廓血管瘤等等，临床上多见先天性小耳畸形，又叫先天性外中耳畸形。

小耳畸形患者，一般外耳和中耳异常，内耳正常，有听力，但听力会有一定的障碍，可以达到正常听力的30%-40%，这部分孩子能够基本适应日常的学习和生活。薛峰介绍，耳朵分为外耳、中耳和内耳，先天性外中耳畸形主要表现在外耳和中耳畸形，包括外耳道狭窄和闭锁，还有中耳畸形，是一种器质性、形态结构的改变。这可能是在胚胎发育期间受到有害因素影响，导致了耳廓发育出现延缓甚致停滞。

目前，按照耳廓发育异常程度，对疾病进行四度划分。一度，耳廓大小比正常耳朵稍小，其他基本结构正常；二度，在临床较常见，表现为局部小耳朵（又叫残耳），形态如花生或腊肠，没有正常的耳廓形态，外耳道大部分闭锁；三度，局部如小小的皮丘，只见小小凸起，外耳道完全闭锁；四度，耳廓形态完全没有，连任何的凸起也没有，外耳道呈闭锁状态，这是最严重的畸形。

薛峰表示，导致疾病的原因主要有两大类，一是遗传，二是非遗传。遗传患病在临床上较少见，非遗传因素较多。可能的致病因素有：母亲孕前两到三个月受到有害因素影响，包括感冒、发烧，以及一些病毒侵害，还有孕前误用某些药物，接触某些环境，如X光检查，新装修的房子等。

治疗上，目前国内主流的治疗方式有非手术方式与耳廓手术再造方式。薛峰介绍，对轻度小耳畸形，可采用非手术方式，佩戴专用耳廓矫正器进行局部塑形，通过外力作用让耳廓从大小到形态恢复到接近正常。建议患儿出生一到两周之后就开始治疗。这是因为刚出生的孩子耳廓有一定可塑性，对轻度小耳畸形有非常好的矫正效果。临床上佩戴一个月左右就能达到形态上的基本恢复。如果出生两到三个月后佩戴，治疗时间会有所延长，可能三、五个月甚至半年才能达到治疗效果。建议家长越早干预越好。

对于比较严重的小耳畸形患者，需要做耳廓再造手术，又称为皮肤扩张法耳廓再造，这是目前国内应用最广泛的耳廓再造方法；是利用患者自体皮肤，自体软骨进行重塑，治疗会分几期来完成。第一期是在患者小耳朵后面正常皮肤下放置如小气球一般的皮肤扩张器，定期注水扩张，让耳后皮肤逐渐扩张，一般一到两个月后，皮肤就能扩张到鸡蛋或鸭蛋般大小，适合手术状态；第二期是从孩子胸廓下方切取肋软骨，按正常耳廓形态进行雕刻，做出对侧耳朵耳廓相似的耳支架形态，再与患侧小耳朵部分结合，用扩张好的皮肤包裹，实现耳廓再造。为了让耳廓细节更完美，还需要在半年左右进行第三期细节雕刻。

薛峰提醒，对学龄期儿童，手术过程不影响正常上学，但需要避免剧烈活动。

对于手术年龄选择的考虑，薛峰表示，孩子应在5到6岁，且身高接近1米15到1米2，胸围至少要55-60CM。因为耳廓再造需要提取孩子软骨，这些因素影响孩子软骨发育；其次，此年龄段孩子耳廓发育已达到正常耳朵的85%-90%，基本可以权衡耳朵大小。另外，此年龄段孩子开始上学，他们会面对更多同学、老师、家长，对孩子心理健康发展也有一定影响。

谈及准爸爸妈妈们该如何预防生下患儿，薛峰提醒，备孕期及孕前期防护非常重要。孕前，准爸爸妈妈们需要了解家族中是否出现过类似病例，如果出现，一定要提高警惕，建议到医院检测，听从医生建议备孕。其次，要注意生活中的防护，孕妈妈在怀孕前三个月或半年，避免吃影响胎儿发育、导致畸形的药物，如一些抗生素；避免感冒、发烧，流感病毒侵袭；做X光、CT等影像学检查时需提前告知医生孕育计划，超声检查一般没什么影响；还需要避免接触如刚装修的房子、农药、有害气体以及特殊工作环境等。准爸爸们在怀孕前半年之内应控制烟、酒以及某些药物的使用，有害环境如化工厂等也需要避免进入，这些有害物质可能会通过呼吸、通过皮肤渗透到身体里，对胚胎发育造成影响。孕妈妈们在孕期也要避免吸烟，喝酒、到有污染的环境当中去，胎宝宝耳廓发育一般在怀孕的两到三个月才逐渐发育。

最后针对孕检超声发现孩子耳朵发育明显异常时，就应怀疑先天小耳畸形存在，此时没有什么特殊的干预方式，爸爸妈妈们应做好心理准备，在孩子出生后，依据孩子情况尽早干预。但耳廓发育不全只会影响外形和部分听力，对智力并无伤害，准爸爸妈妈也不要过度担心。