白血病科普

白血病是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，白血病细胞分化障碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段，其特征是骨髓内的异常细胞大量增殖，抑制正常造血功能，表现为贫血、出血及感染症状，同时可能浸润肝脾淋巴结等其他脏器，表现为局部浸润等相关症状。

1.白血病发病情况   

我国白血病发病率为（3-4）/10万，白血病居恶性肿瘤所致的死亡率分别为第6位（男）、第7位（女）；在儿童及35岁以下成人中居第1位。

2．白血病类型

根据白血病细胞的分化成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类；其中急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速；慢性白血病的细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢。

3.白血病病因

导致白血病的病因尚未完全清楚，但目前公认与白血病发病相关的主要包括以下因素：

1.生物因素：主要是病毒感染和免疫功能异常；

2.物理因素：包括X射线、γ射线等电离辐射；大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降，DNA突变、断裂和重组，导致白血病发生；

3.化学因素：接触苯及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关；

4．遗传因素:家族性白血病白血病约占白血病的0.7%；单卵孪生子如果一个人发生白血病，另一个人的发病率比双卵孪生者高12倍；

其他血液病：某些血液病最终可能发展为白血病，如MDS、MPN淋巴瘤等。

4. 白血病症状

急性白血病症状：贫血：约一半患者就诊时已经有严重贫血症状，如乏力、面色苍白等；出血：全身各部位均可发生，主要表现为瘀斑瘀点、牙龈出血、月经过多等；发热感染：发热程度不一，高热一般提示有感染，感染部位包括肺、口腔、肛周等等；局部浸润相关症状：如胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大、牙龈增生肿胀以及中枢神经系统症状；

慢性白血病症状：乏力、低热、盗汗、体重减低等症状；

5.白血病的治疗

1.急性白血病的治疗包括一般治疗和抗白血病治疗：

1.1一般治疗：紧急处理高白细胞血症；防治感染；成分输血支持；防治高尿酸血症肾病；营养支持；

1.2抗白血病治疗：第一阶段为诱导缓解治疗，主要方法是联合化疗目标是使病人迅速获得完全缓解，即CR；达到CR后进入缓解后治疗，主要方法为化疗和HSCT；

2.慢性白血病的治疗：慢性髓系白血病应着重于慢性病早期，避免疾病转化，力争细胞遗传学和分子生物学缓解，一旦进入急变期预后不良；慢性淋巴细胞白血病属于惰性白血病，并非确诊后需要立刻治疗，疾病早期患者只需定期随访；若疾病处于活动状态，如体重减轻、疲劳、发热、盗汗或巨脾、淋巴结进行性肿大、外周血淋巴细胞进行性增多、进行性骨髓衰竭等，建议开始治疗；近年来随着新型药物出现，CLL治疗效果也不断提升，主要包括化学治疗，如烷化剂、嘌呤类似物、糖皮质激素；免疫治疗，如CD20单抗；免疫联合化疗（FCR方案））以及分子靶向治疗（BTK通路抑制剂）以及造血干细胞移植；需要注意的是慢性淋巴细胞白血病异质性强，病程长短不一，且可发生转化，如Richter综合征等。