比眼球还大的眼睑肿瘤“神奇”消失？

张奶奶：哎呦！我这眼角上怎么长出来一个黑斑啊！本来只是黄豆大小（图A），我年纪大了也不管它好不好看了，但怎么越长越大了！

许医生：长在眼周的黑斑，找我就对了！关注公众号，问诊、挂号全搞定！

张奶奶：许医生帮我看看，这个黑斑越长越大，把我的眼睛都挡住了（图B）

许医生：您现在的情况我了解了，病理结果显示，您得的是基底细胞癌。

张奶奶：啊？癌？那不是没得治了……我年纪这么大了，还有心脏病，这可怎么办……

许医生：您别着急，您年龄比较大，而且有慢性心力衰竭等基础疾病，无法耐受全身麻醉手术治疗，因此治疗BCC应当行Hedgehog抑制剂治疗。

———————————————临床实践———————————————

2023年9月，上海交通大学附属第九人民医院眼科、上海市眼眶病眼肿瘤重点实验室在《中华眼科杂志》发表题为《Hedgehog抑制剂靶向治疗眼周基底细胞癌》的病例报告，患者口服HedgeHog抑制剂靶向治疗6个月，肿瘤体积减小约90%，病情改善，肿瘤稳定，持续随访。该报道为国内首例使用Hedgehog抑制剂治疗眼周基底细胞癌，取得了良好的疗效。

图1. 左眼内眦基底细胞癌患者HedgeHog抑制剂治疗前后眼部外观          

A示患病初期眼部外观，可见左眼内眦内侧黑色不规则肿物；B示2022年9月初诊眼部外观，可见左眼肿物体积大，遮盖1/2角膜；C示口服HedgeHog抑制剂靶向治疗2周后眼部外观，可见左眼肿瘤体积明显退缩，病灶中央坏死；D示治疗2个月后眼部外观，可见左眼肿瘤体积进一步减小，肿瘤边缘皱缩，形似结痂；E示治疗5个月后眼部外观，可见左眼肿瘤体积减小60%左右；F示治疗6个月后眼部外观，可见左眼肿瘤体积减小90%左右

基底细胞癌是最常见的眼周恶性肿瘤，发病率逐年上升。HedgeHog信号通路的异常激活是基底细胞癌的主要发病原因，其中90%为补丁受体1（Patched1，PTCH1）突变，10%为平滑素受体（smoothened receptor，SMO）及其下游因子突变。近年来，针对HedgeHog信号通路突变的靶向治疗，是基底细胞癌治疗的重要突破。

眼部基底细胞癌在满足以下条件时，可考虑行Hedgehog抑制剂靶向治疗：（1）局部复发T4b期，手术无法切净；（2）T4期术前术后辅助用药；（3）多发的基底细胞癌；（4）痣样基底细胞癌综合征；5）放疗不耐受（骨髓炎、局部皮瓣不能成活）；（6）患者无法耐受手术或其他；（7）全身转移。由于本例患者高龄，且存在慢性心力衰竭等基础疾病，无法耐受全身麻醉手术治疗，因此行Hedgehog抑制剂治疗。

眼周基底细胞癌可导致患者眼周外形、视功能的改变，应尽早诊断，行手术或靶向治疗。此外，应长期密切随访，关注药物不良反应。