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我们在往期已经向大家陆续介绍了行为变异型额颞叶痴呆的临床特点——“性格大变，他为何成了另一个人？”（←点击查看往期文章），也详细讲述了如何“早期识别行为变异型额颞叶痴呆”（←点击查看往期文章）。我们知道，行为变异型额颞叶痴呆只是额颞叶痴呆中的一种亚型，另外两种亚型是以语言障碍为表现的，即语义变异型原发性进行性失语（svPPA）和非流利变异型原发性进行性失语（nfvPPA）。上一期我们已介绍过svPPA——言语表达不清，也要警惕痴呆！（一）（←点击查看往期文章），这一期我们来谈一谈nfvPPA。
非流利变异型原发性进行性失语（nfvPPA），又被称为语法错乱变异型原发性进行性失语，其核心特征为自发语言的流畅性障碍和语句中的语法缺失。
1.语言生成中的语法缺失：听者的感受是患者的语言表现为少量字词的堆积，并没有良好的语法连接，错误百出，无法表达自己的准确意思，严重时仅能重复的说简单的字词，如：是、对、不等。
2.患者的语法词（如词序、代词、介词等小语法词）使用不正确或省略：表现为说话费力、断断续续、带有不一致的语音错误和失真（言语失用）。可以表达一定程度的意思，但不够准确，出现语法词的用词错误，让人觉得语言较为奇怪。
3.对读法较复杂句子有理解障碍：交谈时，患者对较长较复杂的句子理解障碍，问过的问题，患者表现出无法理解，会作出错误的回答或者话题改变，需要问者反复解释或者用简单的语句再次描述。
4.对词汇的理解及对客体的语义知识保留、复述受损较小：患者对短语词汇及物品的知识和理解均较好，重复语言基本准确，这是与语义性痴呆及阿尔茨海默病鉴别的重要特点。
总体上来说，nfvPPA患者与前述的svPPA类似，生存期较长，进展缓慢，日常生活能力得到较大保留。临床中很多患者一段时间内还可以独立生活、外出购物。但终究还是会出现诸多精神行为异常的症状，最终影响日常生活能力。因此，对于患者和家属，特别是临床医生，应该多关注语言功能，注意识别言语障碍的原因，不能只被“年纪大了、健忘、性格变了”等掩盖痴呆甚至是脑血管病的发生。