我国系统性红斑狼疮患者的平均发病年龄为30.7岁,男女比例为1∶12,女性患者占绝对多数。系统性红斑狼疮患者5年生存率94%,10年生存率降低至89%。更为残酷的是,发病年龄在30岁左右的患者,在55~60岁时,超过一半死亡。
实际上,红斑狼疮是一种全球性的健康问题,据美国红斑狼疮基金会的数据,美国有超过150万人受到此病的影响,全球患者数至少为500万。在中国,红斑狼疮患者超过100万,患病率全球第二,它实际的普遍性远比人们想象得高。
很多人其实并不了解,以为红斑狼疮就是一种严重的皮肤病。实际上,红斑狼疮是一种自身免疫性疾病。
一般情况下,免疫系统会保护我们不被病原体伤害,但红斑狼疮患者的免疫系统出现混乱,弄错目标,转向攻击自己的身体,导致各种伤害,首当其冲的就是皮肤、关节、血液、肾脏和大脑。这些器官和组织,在自身免疫系统的攻击下,会发生各种炎症和组织损害。这也是红斑狼疮症状复杂多变的原因。而肾脏是最常受累的器官之一,
据统计,约40%~60%的红斑狼疮患者在疾病初期就会出现肾脏损害,其中17%~25%的狼疮性肾炎患者可能发展为终末期肾病,即尿毒症。
为什么红斑狼疮会偏爱女性?对于这个问题,到目前为止,科学界并没有形成一个确凿的结论。科学家猜测可能与雌激素有关,虽然还没有证据证明,雌激素或任何其他激素与狼疮之间有直接的因果关系,但许多女性患者在月经前期或怀孕期间,当雌激素水平较高时,红斑狼疮症状更为严重。这表明激素可能在调节红斑狼疮活动中起到一定的作用。
目前科学家已发现了50多种与红斑狼疮有关的基因。除了基因和激素,环境因素也可能是触发红斑狼疮的原因之一。比如太阳的紫外线、某些感染,或者服用某些药物,都可能是让这个病发作的外部原因。
此外,近年来儿童红斑狼疮的发病率呈现上升趋势,18岁前发病的红斑狼疮约占所有病例的15%~20%。与成人相比,儿童的病情进展更快,预后更差。