幼年型特发性关节炎(JIA)是一组儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎,也称为儿童类风湿性关节炎。该病的特点是:儿童期起病,发病原因不明,持续6周以上,关节肿胀,发病率大概为1/1000,是最常见的儿童风湿病之一。以慢性关节滑膜炎为主要病理特征。
准确的病因尚不清楚。目前认为是多种基因和环境相互作用导致。不同的亚类可能致病的基因也有差异。环境因素包括一些细菌或者病毒感染、吸烟、抗生素使用等,认为是本病发病的可能诱因。有家族发病的趋势,但整体发病率低。免疫系统紊乱是本病的主要病理生理机制。比如:T细胞激活、B细胞产生自身抗体、免疫球蛋白升高、炎症因子增加(TNF-a、IL-6等)。
如果孩子出现关节疼伴关节肿胀,严重时关节活动受限,超过2周以上时,应注意本病。比较简单直观的是如走路瘸了,有可能是膝关节或者踝关节出现问题了。另一种是孩子长期发热,输抗生素治疗无效,特别是发热超过2周时,也应该注意这病。偶有先出现视力问题,眼科检查发现是虹膜睫状体炎,到风湿科查幼年特发性关节炎的。在我所风湿免疫科,这种关节炎较常见,每年新诊断数百例。
根据国际风湿病学联盟(ILAR),共分为7个亚型,全身型JIA、少关节型JIA、类风湿因子阴性的多关节型JIA、类风湿因子阳性的多关节型JIA、银屑病性JIA、与附着点炎症相关的JIA、未分类的JIA;JIA除关节炎外还会有其他表现,具体和其分型相关。不同亚类,关节外表现各有不同。其中全身型JIA:可全身受累,如长期发热、皮疹、肝脾肿大、胸腹、神经系统等,严重时出现巨噬细胞活化综合征。少关节型JIA:眼部受累常见,其次可有肺部等。多关节型JIA:眼部、肺部、血液、软组织、低热等。附着点相关JIA:肠道、眼部等。银屑病相关JIA:皮肤、指甲等。
根据分型的不同,关节炎的治疗原则不同。治疗药物包括非甾体抗炎药(NSAIDs)、激素、缓解病情的抗风湿药(DMARDs)、生物制剂和小分子靶向药,依据受累关节的部位、数量,结合RF和抗CCP抗体等重要实验室指标,遵循2011年和2019年ACR制定的JIA指南推荐进行治疗。其中对于少关节型:治疗方案仍采用2011年ACR提出的关于少关节型JIA的治疗指南。若对单一NSAIDs治疗效果不佳或关节腔注射耐药,应考虑加用DMARDs如甲氨蝶呤或TNFα拮抗剂。
我们的治疗目标是3个月内疾病活动至少改善50%,6个月内达到临床无疾病活动或缓解标准。针对不同JIA亚型,采用不同评估标准,治疗达标的标准有所不同。
