潜伏的“魔鬼”——轻链型淀粉样变性科普

潜伏的“魔鬼”——轻链型淀粉样变性科普

朋友们大家好

今天我们来介绍一种血液病：轻链型淀粉样变性

您身边有没有这样的患者

喘憋、活动量下降，心力衰竭，心肌肥厚

腿肿、脚肿，尿中泡沫

腹痛、腹胀，肝脏增大

手麻脚麻，腹泻、便秘

一站起来就血压下降

舌体肥厚

眼眶颈部，不明原因出现瘀斑

 

如果有上述一种或者更多的表现，您需要警惕轻链型淀粉样变

 

这个淀粉不是指的我们饮食中的碳水，而是一种有骨髓中浆细胞产生的一种淀粉样物质

 

骨髓中有一类细胞叫做浆细胞，正常情况下会分泌一些抗体，也就是免疫球蛋白，来应对外界的感染，发挥正常的免疫作用。

 

而异常的浆细胞，不仅没有免疫作用，还会分泌一些不好的东西，我们叫单克隆免疫球蛋白，其中也包括异常的游离轻链

 

而游离轻链经过扭曲折叠，会形成所谓“淀粉样”物质

这个时候人体内除了血液中可以检测到游离轻链以外，并不会有其他异常表现

而随着异常的轻链顺着血液系统运输到各个器官，一旦这种淀粉样物质沉积，就会出现相应脏器的症症状

如沉积在心脏，就会有心衰，心肌肥厚，心肌酶升高，甚至恶性心律失常，严重会造成猝死

沉积在肾脏会有尿中泡沫，尿蛋白，水肿，胸水，腹水等

沉积在肝脏，就会有肝脏增大，肝酶升高，腹胀等

此外还可以表现为四肢麻木，腹泻，舌体肥厚，皮肤瘀斑

所以当有多个器官的问题需要警惕淀粉样变

这个时候我们最简单的检查就是游离轻链，如果游离轻链异常，需要高度怀疑这个疾病

 

但是 目前游离轻链仍然不能完全确诊淀粉样变，还是需要器官的活检，也就是哪个器官有问题，就取哪个器官的做病理检测

比如心肌活检、肾活检、肝活检，神经活检，舌体活检等

活检的标本进行染色、光镜、电镜等检查后最终明确诊断

 

关于轻链型淀粉样变性就先为大家介绍到这里。感谢大家的观看。