孩子突然出血，可能是免疫性血小板减少症

     某日凌晨两点，安静的小儿内科病房突然被一阵急切的求救声打破，“医生、医生，快救命啊，孩子流血了！”，值班的殷楚云医生赶紧出来查看，只见一个年轻的妈妈满脸惊恐，急匆匆跑来病房，怀里抱着个约1岁的孩子，鲜血正从孩子鼻孔里不断流出，殷医生立即为孩子进行鼻腔填塞，出血逐渐停止。孩子妈妈惊魂未定，拿出一张血常规单子，紧张的问：“医生，孩子是不是得了白血病啊？”。殷医生告诉家属，从孩子的症状和血常规看，孩子得的不是白血病，而是免疫性血小板减少症。果然，给予应用免疫球蛋白治疗后，孩子血小板很快恢复正常，血常规见图1，一家人开开心心地回家了。

    很多人对免疫性血小板减少症这病不太了解，在此11.20世界儿童日来临之际，郑州大学第一附属医院儿童血液肿瘤科殷楚云医生带大家一起了解儿童免疫性血小板减少症，希望让更多人认识这种病，引起人们对儿童血液健康的重视。

           

                                              图1 （左-治疗前   右-治疗后）                                                    

                                                        血小板是什么？   

      血小板-----是从骨髓成熟的巨核细胞胞浆解脱落下来的小块胞质，因能运动和变形，形状常不规则，且个体体积差异很大，常成群分布在红细胞之间，是哺乳动物血液中的有形成分之一，在正常血液中有较恒定的数量（如人的血小板数为100～300×10^9/L），见图2。

 

      图2  左-血小板产生   右-血小板分布   

     血小板有什么作用？  

     血小板在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成及器官移植排斥等生理和病理过程中有重要作用。血小板在生理止血过程中的功能分为两个阶段:第一阶段------主要是创伤发生后，血小板被激活，迅速黏附于创伤处，并聚集成团，形成较松软的止血栓子；第二阶段------主要是促进血凝并形成坚实的止血栓子，见图3。

     

          图3  左-血小板在血管内运动  右-血小板被激活  

         什么是免疫性血小板减少症，发病率高吗？

   儿童免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是指儿童期因免疫功能紊乱，对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑制，从而导致血小板减少，伴或者不伴有皮肤黏膜出血的表现。ITP易感因素有很多，其中包括化学毒物、辐射、电离辐射、疫苗接种、炎性病毒感染、药物、食物、过度劳累等等。儿童ITP年发病率为（1.6~5.3）/10万，可发生于任何年龄，发病高峰在2~5岁，青春期也有小的发病高峰。

免疫性血小板减少症有哪些表现？

       1. 出血---一般症状是皮下及黏膜出血，如皮肤淤斑、紫癜、口鼻腔及牙龈出血等，严重者可引起胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血，危及生命，长期出血易引起贫血。通常情况下，血小板<50×10^9/L时，即存在皮肤、黏膜出血的危险性；<20×10^9/L时，有自发性出血的高度危险性；<10×10^9/L时则有极高度危险性。

       2. 部分患儿也可仅表现为血小板减少，而无出血。

                 

                                          图4  血小板常见出现部位  

                                          免疫性血小板减少症怎么诊断? 

      ITP诊断标准为：（1）至少2次血常规检测血小板计数<100×10^9/L，血细胞形态无异常；（2）皮肤出血点、瘀斑和（或）黏膜、脏器出血等临床表现；（3）一般无脾肿大；（4）需排除其他继发性血小板减少。ITP属于排他性诊断，需排除血小板减少的其他原因。婴幼儿需要排除遗传性血小板减少症，而年长儿需要排除获得性血小板减少症，如再生障碍性贫血、白血病、风湿免疫学疾病等。

      大多数ITP病例可以基于临床表现和初始实验室评估的结果确定诊断；但临床特征不典型的患儿或药物治疗效果不佳者，需要进一步评估，必要时完善骨髓穿刺、骨髓活检及基因检测等检查。

                                              儿童免疫性血小板分几型?

      临床可根据ITP患者病程分为3型：                                                                    

      新诊断ITP：病程＜3月。持续性ITP：病程在3--12个月；慢性ITP：大于12个月者。

                                       儿童免疫性血小板减少症怎么治疗?

     儿童ITP的一线治疗:主要包括糖皮质激素、人免疫球蛋白。对于新诊断ITP，无致命性黏膜出血和（或）生活质量降低的患儿，建议糖皮质激素常规治疗。糖皮质激素的使用时间必须规范化，国内外专家共识均建议在1~4周内。如果出现中重度出血或有严重出血倾向时，人免疫球蛋白通常可在24~48 h内将血小板计数增加至>50×10^9/L，推荐剂量为0.8~1.0 g/kg，以期快速提高血小板计数至安全水平。糖皮质激素和免疫球蛋白作用机制阻断巨噬细胞对血小板的吞噬，使血小板破坏减少，如图5。

             

                                                     图5 糖皮质激素和免疫球蛋白作用机制  

   儿童ITP二线治疗: 是指治疗ITP时使用促血小板生成素（TPO）及TPO受体激动剂（TPO-RAs）、利妥昔单抗、脾切除中的一种或多种。

                                           免疫性血小板减少症能治好吗？

      ITP呈自限性经过，并非所有的血小板减少都需要药物治疗，早期药物干预并不能降低发生慢性ITP的可能性，但可提高病情缓解率。85～90%患儿于发病后1-6月内自然痊愈，约有10%患儿转变为慢性型。病死率约为0.5%，主要致死原因为颅内出血。

                      免疫性血小板减少症该怎么护理呢？

      1、出血的护理：仅轻微的皮肤出血不需特殊治疗，避免剧烈活动、外伤及磕碰，若继续出血不止或出现重要器官出血，及时到医院诊治。2、精神心理调整：慢性型病程长、易反复，患儿及家属都应及时调整精神心理状态，做好细致的家庭内护理，尽量减少疾病对生活的影响。　3、药物护理：糖皮质激素应用过程中需明确观察不良反应，切不可自行增减或停用激素药。　4、饮食调理：均衡营养，合理饮食，出血期饮食宜软而细，宜凉不宜热。