科室故事：胆管内长东西就一定是恶性的么？聊聊胆管内乳头状瘤（IPNB）

在门诊，有一位65岁大爷，没有任何不适，体检B超发现胆管扩张，进一步做核磁检查发现胆管内有占位，肿瘤标记物CA199也高，影像学报不除外胆管恶性肿瘤可能。家里人上网查了资料后情绪低落，觉得是胆管癌，前路渺茫。

 

“李大夫，他是不是活不了太长时间了？”这是大部分患者家属最常问的问题。

 

“您们别急，我们不是算命先生，算不了寿命，只有积极面对，科学治疗才会有好结果。从他目前的情况看，胆管内长东西不都是恶性的，也可能是胆管内的良性肿瘤，咱们还是积极准备手术治疗吧”我这样安慰道。

 

同时我还告诉他们：“医学有其不确定性，但是积极的心态和医患间彼此的信任会让这种不确定性越来越小。”

 

患者的腹部核磁表现（箭头所指是胆管内肿物的位置）

 

最终，病理报告是“胆管内乳头状瘤伴有高级别上皮内瘤变”，是一种胆道的良性肿瘤，而这位患者在我们的共同努力下成功实施了手术。

 

今天我们就聊聊一种胆管内的良性肿瘤——胆管内乳头状瘤。

 

图源：网络
 

1. 什么是胆管内乳头状瘤？

 

胆管内乳头状瘤（Intraductal Papillary Neoplasm of Bile Duct，IPNB）是一种胆道的良性肿瘤，胆管良性肿瘤在临床上发病率较低，男性比女性多见，其中以胆管腺瘤和乳头状瘤多见。

 

1894年有学者报告了第一例胆管内乳头状瘤，但直到2010年世界卫生组织（WHO）才将IPNB正式命名和分型，定义为：一种胆管上皮来源的外生型乳头状肿物， 主要在胆管腔内生长， 可发生于包括肝内胆管和肝外胆管的胆道系统任何部位， 部分肿瘤具有分泌黏液的特性。

 

高发人群50-70岁，平均60岁，以男性多见。

 

文献报道该病整体发病率4-15%左右，亚洲地区，尤其是日本，是高发区域。病因可能与肝内胆管结石、寄生虫或病毒感染有关。根据是否分泌粘液，可以分为粘液性瘤和非粘液性瘤，后者的侵袭性较高，预后也较差。

 

 

2. IPNB有哪些临床表现和危害？

 

IPNB的临床症状主要取决于肿瘤发生的部位、大小、分布及有无分泌粘液，因为是在胆管内生长，容易造成胆道梗阻和继发胆道感染，表现为间歇性黄疸、反复右上腹痛、发热等。

 

IPNB虽属于良性肿瘤，但也被认为是一种癌前病变，如果不处理有潜在癌变倾向，约有31-74%的患者会逐步变成恶性肿瘤。

 

患者顺利实施了肝切除手术，图为切除的标本照片

 

3. IPNB如何治疗？

 

由于会造成胆道梗阻引起临床症状，甚至癌变，因此所有IPNB患者都应积极手术治疗。

 

首选的治疗方式是切除病灶，根据肿瘤所在胆管位置的不同手术方式也不尽相同↓↓

 

↵ 例如在肝内胆管的肿瘤需要做肝切除术；

↵ 位于胆管中段的肿瘤需要做胆肠吻合术；

↵ 位于胆管下段的则往往需要做胰十二指肠切除手术。

↵ 肝内胆管病变范围广泛的患者也可以考虑做肝移植。

 

如果肿瘤已经癌变或患者状态不适合手术，则可以选择保守的治疗方式，例如胆管穿刺引流来解除胆道梗阻。

 

总体而言，IPNB的预后优于胆管癌，术后1年存活率能达到96%，但是此病容易复发，因此术后也应该密切做好随访复查。