正确认识“系统性红斑狼疮”

系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾
病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的
自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮
肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多
种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机
理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。
本病以青年女性多见。中国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。本病彻
底治愈不易，但通过正规治疗，大部分患者可以较好控制病情。
红斑狼疮主要的临床特点是两侧面颊有水肿性红斑，鼻梁上的红斑常与两侧面颊
部红斑相连，形成一个蝴蝶状的皮疹。患红斑狼疮病人面部的皮疹与狼打架时咬
伤的面部疤痕相似，因此这个病被称之为红斑狼疮。系统性红斑狼疮的临床表现
多种多样，诊治误区多，多源于缺乏对疾病的全面认识。
“我没有红斑，为什么说我是红斑狼疮？”
我们常说的“红斑狼疮”一般就是“系统性红斑狼疮”的简称，它的本质是“血
管炎”，而血管又遍布我们全身，所以全身不同部位的“血管炎”可以出现完全
不同的临床表现。“红斑”只是我们肉眼看得到的最常见的症状，故而得名。但
就不同的患者而言，红斑狼疮血管炎完全可能不累及皮肤，
而累及其他脏器，如累及肾脏则表现为狼疮性肾炎、累及胃肠道则表现为胃肠道
血管炎、累及中枢神经系统则表现为狼疮性脑病等等。
“红斑狼疮为什么要做那么多检查？”
由于红斑狼疮是一种全身性的弥漫性的结缔组织病，可以累及皮肤黏膜、肾脏、
肺、中枢神经、血液系统（如白细胞减少、溶血性贫血、血小板减少）、浆膜腔
积液（如心包积液、胸腔积液）、心血管（肺动脉高压）、胃肠道等，也容易与
各个脏器的其他疾病相混淆，因此对于初次拟诊患者需要做全面的评估，一是为
了明确红斑狼疮的诊断；二是评估红斑狼疮疾病的脏器受累情况（严重程度及活
动性）；三是排除某些特殊用药的禁忌症（尤其是潜在的感染风险，如乙肝携带、
隐匿性结核感染等）。
“红斑狼疮是风湿病，但为什么要用化疗药？”
红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病，多种免疫细胞（如 T 淋巴细胞、B 淋巴
细胞等）参与疾病的发生与发展。而我们常说的化疗药物中有一些可以针对性杀
伤与红斑狼疮疾病相关的免疫细胞，起到调节免疫的作用。而且用于治疗风湿病
的这些“化疗药”也是经过大量临床研究证实其有效性和安全性之后才沿用过来
的。
“我红斑都好了，是不是可以停药了？”
目前的观点认为红斑狼疮不能根治，但绝大多数狼疮患者可以通过药物控制病情、
不能完全停药，比较理想的状态是在疾病控制后，在医生指导下逐渐激素减量至
小剂量长期维持（每天 2 片以内），但即便如此，仍需要定期门诊随访，如果出
现病情反复，应立即规范治疗。狼疮患者切忌自行减药或停药！自行减停药物患
者，重者可引起脏器衰竭、甚至危及生命。
“注意事项”
系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的
肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引
起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此
外，充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先，我国
病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高，因此患者一定要
检查有关的病毒性标志物，排除病毒性肝炎；再者，因饮酒过度而引起的酒精性
肝炎也日趋增多；第三，药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一，
尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起，包括某些消炎止痛药物，氨
甲喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等；除此以外，还要排除其它引起肝功能异常的疾
患，包括胆道以及胰腺疾病等。