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自身免疫性肝病是一种自身免疫系统功能紊乱导致肝脏功能损害的疾病，发病原因尚不清楚。
自身免疫性肝病患者免疫系统在因某种环境因素如某些病毒、细菌感染，化学物质或药物刺激等诱发因素的影响下可能出现攻击自身肝脏正常组织，进而导致肝脏功能受损。临床常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎以及其中两种同时存在的重叠综合征。
自身免疫性肝炎和原发性胆汁性胆管炎多见于30~60岁以上中年女性，男性少见，男女患者比例可达1∶5~1∶9，目前对于女性多发自身免疫性疾病的具体机制尚不完全清晰。当女性处于育龄期或更年期时，雌激素水平会发生较大变化，免疫反应也会出现紊乱。同时也可能伴发其他免疫系统功能紊乱，如合并干燥综合征、类风湿性关节炎、自身免疫性甲状腺炎、系统性红斑狼疮等。
自身免疫性肝病患者多数起病十分隐匿，早期并没有明显的临床症状，不易被发现，多数患者是因不明原因的肝功能异常就诊，完善检查甚至肝穿刺活检，进而确诊。患者在出现肝功能异常的过程中，可能伴有乏力、食欲减退、皮肤瘙痒、皮肤巩膜或尿色发黄等症状，肝脏影像检查可能提示肝脏弥漫性损害、脾大等。早期发现，积极控制肝脏炎症，定期规律复查，可有效控制进展为肝硬化甚至肝癌的风险。
自身免疫性肝病早期自身免疫相关性抗体，如抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等一些特异性的自身抗体可有升高，腹部影像检查，如彩超、CT一般在早期无特征性的影像学改变。原发性胆汁性胆管炎患者家庭成员发病风险增加，建议30岁以上患者密切接触的女性家属筛查线粒体抗体和碱性磷酸酶，如果自身抗体等检查不典型，多数患者需要依靠肝穿刺病理检查协助诊断。
自身免疫性肝病属于慢性肝脏损害性疾病，目前尚无特效药物治疗，自身免疫性肝炎以糖皮质激素为主，也可以加用其他免疫抑制药物，原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎治疗以熊去氧胆酸为首选药物，均需要长期服用。此病治疗建议在肝胆科专业医生的指导下进行，慢性病强调定期复查，每3到6个月复查一次，根据临床症状、体征及检验结果等随时调整药物。
自身免疫性肝病患者如果能在疾病早期确诊，对治疗药物应答较好并能得到病情缓解的患者预后良好，长期生存期可以和健康人群相似。但如果不能早期发现或进展期才发现，甚至对诊疗药物应答不佳患者可能出现肝功能迅速恶化，进而发展到肝硬化甚至肝衰竭，则预后差。