【刘健医生说心脏】抗磷脂综合征也会“伤心”

抗磷脂综合征是一种系统性自身免疫性疾病，通常表现为动静脉血栓形成和复发性自然流产等。

抗磷脂综合征可累及心脏的大部分结构，包括瓣膜、血管、心肌等，给患者生命造成严重威胁。

该病需要早期诊断、早期预防、早期治疗，从而减少血栓事件，改善妊娠结局或再次妊娠。

您可能知道急性心肌梗死与高血压、高血糖、高血脂、肥胖和吸烟等危险因素有关系，却不一定知道自身免疫性疾病，比如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等，也可导致心肌梗死，而且通常发生在年轻人身上。

多灾多难的林女士

39岁的林女士正在家拖地，突然感到胸口一阵闷痛，上气不接下气，赶紧停下来卧床休息。1个小时、2个小时、3个小时过去还是不见好转，并且大汗淋漓，口唇发绀，家人这才意识到不对劲，赶紧拨打120把她送到我院急诊。

经过一系列检查，考虑林女士发生了急性心肌梗死，同时还发现她的肺动脉和下肢静脉也长了血栓。

所谓“福无双至，祸不单行”。就在入院的第二天，林女士突然头痛、左腿无力，头颅磁共振检查（MRI）提示多发性脑梗死。在患者病情稳定之后，为她安排了冠状动脉（冠脉）CT检查，意外的是，她的冠脉完全正常。我们推测，林女士发生心肌梗死的可能原因是冠脉长了血栓，只是经过抗凝治疗后血栓溶解了。

那么问题就来了，林女士年纪轻轻，为什么会同时发生冠脉、肺动脉、下肢深静脉和脑动脉的血栓事件呢？

再次详细追问病史，发现她既往怀孕11次，有6次在孕早期（也就是怀孕3个月内）发生了自然流产。年轻女性，有不良孕产史，发生多处血管血栓事件，这些证据让我们想到一个疾病——抗磷脂综合征（APS）。果不其然，进一步检查结果证实了我们的想法。

什么是抗磷脂综合征？

抗磷脂综合征是一种系统性自身免疫性疾病，以动脉、静脉或微血管反复性血栓事件、复发性自然流产等为主要特征，伴有抗磷脂抗体中度或高滴度阳性[1]。

抗磷脂抗体主要包括三种，即狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2-糖蛋白I抗体。患者以女性多见，男女比例为1:9，好发于中青年。该病可累及包括心脏在内的多个器官和系统，超过40%的抗磷脂抗体患者像林女士一样，以心血管疾病为首发表现而就诊[2]。

临床上，诊断抗磷脂综合征需满足至少一项临床标准和一项实验室标准，临床标准包括血栓形成和妊娠并发症，实验室标准主要是指三种抗体检查（详见下图）。林女士则符合2项临床标准和2项实验室标准。

抗磷脂综合征的心血管疾病表现

抗磷脂综合征可累及心脏的大部分结构，包括瓣膜、血管、心肌等[3]。

其中，瓣膜病是抗磷脂综合征最常见的心脏损害表现，可在10%~60%的患者中检测到瓣膜增厚和/或功能不全。瓣膜受累以二尖瓣最常见，主动脉瓣次之。

冠脉受累表现为冠脉粥样硬化加速和心肌梗死。许多抗磷脂综合征相关的心肌梗死患者像上述病例一样，冠脉并未发现明显的狭窄病变，甚至没有动脉粥样硬化斑块，冠脉血栓形成是他们发生心肌梗死最主要的原因。

肺动脉受累最常见的表现是肺栓塞，肺动脉血栓不完全溶解或主要肺动脉慢性阻塞可导致慢性血栓性肺动脉高压。

少部分抗磷脂综合征患者出现心肌受累，表现为心肌炎、心肌病和心室功能障碍。

心腔内血栓比较罕见但危害性极大。四个心腔中都可能出现血栓，但以右侧心腔最为常见。

抗磷脂综合征的预防和治疗

早诊断、早预防、早治疗对减少血栓事件，改善患者的妊娠结局或再次妊娠，具有重要的临床意义。

如果出现不明原因的流产、死胎，或者反复血栓形成，应及时到医院做抗磷脂抗体检测，以排除抗磷脂综合征。

抗磷脂综合征的治疗目的主要包括预防血栓和避免妊娠失败。

长期充分抗凝是治疗血栓性抗磷脂综合征的关键，一般不需要使用糖皮质激素和免疫抑制剂。对于孕妇，根据具体情况可考虑选用小剂量阿司匹林、低分子肝素，或两者联合治疗[4]。