风湿热是一种因A组链球菌（group A streptococcus，GAS）咽部感染后反复发作的急性或慢性全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤 和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏器官。

风湿热反复或严重发作后常遗留轻重不一的心脏损害，导致永久性心脏瓣膜损伤和风湿性心脏病。任何年龄均可发病，最常见人群是5~15岁的儿童和青少年，3岁以内的婴幼儿极少见。在我国，风湿热虽然并不少见，但其规范化诊断和治疗依然落后于其他风湿性疾病。

中华医学会风湿病学分会借鉴了国内外诊治经验和指南，在2011年《风湿热诊断和治疗指南》[1]（以下简称“旧版指南”）的基础上，制定了2023年新版《风湿热诊疗规范》[2]（以下简称“新版指南”），旨在规范风湿热的诊断方法、治疗时机及治疗方案，对患者的短期和长期治疗给予建议，以减少不可逆损伤的发生，改善患者预后。让小编一起看看有哪些更新内容值得关注？

 

变化方向一：疑似表现与辅助检查更新 新版指南依然将临床表现分为前驱症状与典型表现，但对部分典型表现进行细化或更新。

 

▌前驱症状：在典型症状出现前1~6周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。

▌典型表现：

 

  • 关节炎：是最常见的典型表现，呈游走性、多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、热、疼痛和压痛，可伴有渗出，但无化脓。关节疼痛通常在2周内消退（新版指南删除了“关节痛很少持续1个月以上”的描述）；

  • 心脏炎症：表现为运动后心悸、气短、心前区不适（新版指南删除了“轻症患者亚临床心脏炎的表现”）；

  • 环形红斑；

  • 皮下结节：为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织；

  • 舞蹈病：常发生于 4~7岁儿童（新版指南对鉴别症状进行了精准细化，强调需与其他神经系统的舞蹈症相鉴别）；

  • 其他：多汗（新版指南删除了“多汗几乎见于所有的活动期”）、鼻出血、瘀斑、腹痛亦不少见；发生肾损害时，尿中可出现红细胞及蛋白。

 

▌辅助检查

包括常规实验室检查（尤其是炎症反应指标ESR、CRP）、链球菌感染指标、免疫学检查、心电图及影像学检查。

▌链球菌感染指标：

 

 

  • 咽拭子链球菌培养阳性率在20%~25%；

  • 抗链球菌溶血素“O”（ASO）：滴度超过 1∶400为阳性（新版指南细化了阳性标准），近年阳性率已低至50%；

  • 抗DNA酶‑B：阳性率在80%以上（阳性率更新且提高，而旧版指南描述该指标阳性率与ASO无差异），与ASO联合阳性率可提高至90%。

 

 

变化方向二：Jones 诊断标准（2015版）更新

 

风湿热临床表现多样，迄今尚无特异性的诊断方法，此前多沿用1992年美国心脏协会修订的 Jones诊断标准，2015年美国心脏协会再次对 Jones 诊断标准进行修订，新版指南新增了该部分内容。

2015年Jones诊断标准具有以下特点：

 

 

  • 将超声心动图和多普勒彩色血流图作为心脏炎症的诊断工具

  • 将总体人群发病风险分为低风险人群和中高风险人群，单发性关节炎或多发性关节痛是中高风险人群的主要标准之一

  • 提高了风湿热诊断的特异性，尤其是在风湿热罕见的低风险人群

 

▌诊断标准：

 

  • 初发风湿热：两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现；

  • 复发风湿热：两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现或三项次要表现；

  • 对下述三种情况，又未知风湿热病因者，可不必严格遵循表1所示诊断标准，即可诊断风湿热：以舞蹈病为唯一表现者；隐匿发病或缓慢发生的心脏炎症；有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热复发高度危险者。

  • 另外，风湿热应注意与类风湿关节炎、反应性关节炎、结核感染过敏性关节炎（Poncet病）、亚急性感染性心内膜炎等疾病相鉴别。 变化方向三：治疗方案更新 一般治疗：新版指南新增并强调了风湿热急性发作时须绝对卧床休息，无心肌炎者卧床休息2~3周，以及建议多摄取清淡、高蛋白、高糖饮食维持足够的营养，以对抗发热和感染。 抗生素应用（消除咽部链球菌感染）：使用原则与方案新版指南进行了全面细化与更新 ■单纯ASO滴度升高1∶800无须治疗（新增） ■苄星青霉素仍是公认的杀灭链球菌最有效的药物
    • 初发（全面细化更新）：
    • 体重在10kg以下：可肌肉注射苄星青霉素45万U/次
    • 体重在10~20kg：剂量为60 万 U/次
    • 体重>20kg：剂量为120万U/次，每3周1次
    • 对无法肌肉注射者，可口服苯氧甲基青霉素，儿童为15mg/kg（最大剂量为 500mg），成人为500mg，2次/d，疗程10d
    ■对再发风湿热或风湿性心脏病的预防用药可视病情而定 ■如青霉素过敏，可改用头孢菌素类或大环内酯类抗生素和阿奇霉素等（新增）。 抗风湿治疗：对单纯关节受累者，首选非甾体抗炎药，常用阿司匹林，开始剂量成人为3~ 4g/d，小儿为80~100mg·kg-1 ·g-1 ，分3~4次口服。单纯关节炎治疗疗程为6~8周。 对已发生心脏炎症者，一般采用糖皮质激素治疗，常用泼尼松，开始剂量成人为30~40mg/d，小儿为1.0~1.5 mg·kg-1 ·d-1 ，分3~4次口服，病情缓解后减量至10~15mg/d维持治疗。心脏炎症使用激素治疗的疗程最少12周。 舞蹈病：尽量避免强光噪声刺激。治疗首选丙戊酸，该药无效或严重舞蹈病如瘫痪的患者，可应用卡马西平治疗（新版指南将利培酮替换为卡马西平，同时删除了免疫抑制疗法、血浆替换、静注丙球）。 其他并发症：新版指南进行了全面细化更新  
    • 心功能不全，可予小剂量洋地黄、利尿剂，感染时及时有效选择抗菌药物；
    • 当合并心房颤动时，在排除中度及以上的二尖瓣狭窄和机械性瓣膜后，可使用非维生素K拮抗剂口服抗凝血剂；
    • 对中度及以上二尖瓣狭窄伴心房颤动者，选择维生素K拮抗剂口服抗凝药物（如华法林）；
    • 对严重心脏瓣膜狭窄或返流者，可通过介入或手术修补或置换瓣膜。
    变化方向四：预防措施更新 初发预防（一级预防）：包括改善居住环境，提高卫生条件，积极预防上呼吸道感染等。对 高风险和易感人群接种抗链球菌疫苗以防链球菌感染。 新版指南新增“对儿童（包括4岁以上的儿童）、青年、成人，有发热、咽喉痛拟诊上呼吸道链球菌感染者，为避免其诱发风湿热，给予青霉素或其他有效抗生素治疗。青霉素过敏者，可选用磺胺类抗菌药物、头孢菌素类抗菌药物、红霉素、阿奇霉素等治疗”。 再发预防（二级预防）：是对有风湿热病史或已患风湿性心脏病者持续应用有效抗生素，避免链球菌侵入而诱发风湿热再发。 新版指南强调复发多于前次发病后5年内发生，故再发预防不论有无遗留瓣膜病变，应在初次风湿热发病后开始施行，目的是避免风湿热再发，防止心脏损害加重。 对有效抗生素的使用进行了更新：
    • 肌肉注射长效苄星青霉素，体重<20kg 者剂量为60万U/次 ，体重 >20kg者剂量为120万U/次 ，每3周1次，至链球菌感染不再反复发作后，可改为每4周肌肉注射1次
    • 对青霉素过敏或耐药者，可改用红霉素0.25g，每日4次，或罗红霉素150mg，每日2次，疗程10d。或用林可霉素、头孢菌素类抗菌药物或喹诺酮类抗菌药物亦可。新版指南删除了阿奇霉素5d疗法
    对预防周期也进行了更新：对无心脏受累者，预防期限至少5年，或至21岁，并在第 1、3、5年复查一次超声心动图。对既往有心脏炎症患者，二级预防至少为10年，根据轻、中、重度心脏炎症，分别于21岁、35岁，或40岁，期间分别每2年、1年、半年复查一次超声心动图。 四大诊疗要点汇总 最后，新版指南的诊疗要点总结如下： 1. 学龄儿童及青少年出现游走性、多发性关节痛，环形红斑、皮下结节，体检心脏听诊闻及杂音，前驱有上呼吸道感染，实验室检测炎症指标升高，ASO阳性，咽拭子培养阳性或抗DNA酶B阳性，超声心动图检查提示心脏炎症，应高度怀疑风湿热； 2. Jones 诊断标准经历了从1992年至2015年的变迁。2015年新的Jones诊断标准增加了对低风险人群和中高风险人群的定义，区分了两者临床表现的差异。并将多普勒超声心动图检查作为诊断心脏受累的工具。所有确诊和疑似风湿热的病例均应进行多普勒超声心动图检查； 3. 一旦确诊风湿热，应用抗生素消灭链球菌感染灶，并行抗风湿治疗，迅速控制关节炎、心脏炎症、舞蹈病等临床症状。治疗并发症和合并症，改善患者预后； 4. 对有风湿热病史或已患风湿性心脏病者，需长期、持续应用有效抗生素预防风湿热再发。