淋巴结肿大、警惕卡斯特曼病！
凛冬将至、流感频发。听闻各地医院发热门诊人满为患的同时，我们血液科门诊也碰到了不少淋巴结肿大的年轻人。
他们一脸焦虑地走进诊室，反复摸着颈部某处小小的“鼓包”问我：医生，我不会是得了淋巴瘤吧？
一问起来，他们说这段时间他们多少都有点感冒症状：咽痛、咳嗽。发热两天也不烧了，倒是没有盗汗、体重减轻的情况。血常规也只有淋巴细胞计数偏高点儿，有的患者最近用了些退烧药、抗生素，白细胞再稍微有点低。
上呼吸道病毒感染伴颈部淋巴结肿大是局部淋巴结肿大最常见的非恶性病因。类似上述情况，我一般建议患者1个月后再来复查。
如果异常淋巴结在1月后仍未消退，则建议患者进行淋巴结活检了。
这时候患者会问：倘若是“不好的病”，我一个月后再来会不会耽误病情啊？
莫担心！即使是“不好的病”，通常来说这段观察期也处于有效治疗的窗口期内。
我今天要讲的，也是某种年轻人常见、甚至可见于儿童的淋巴结肿大。警惕！这不是个简单的毛病。
2018年它被纳入《中国第一批罕见病目录》。
通常见于年轻人。发病中位年龄在30-35岁。
由于首发症状千奇百怪，患者时常辗转多个科室：皮肤科、消化科、呼吸科、肾内科、神经内科、风湿免疫科…
最终待病理会诊一锤定音——竟然是Castleman病！
且让我用简单的问答和涂鸦，和大家说两句这个罕见病。
🙂卡斯特曼病这个名字怎么来的？
1954年，一位叫Bejiamin Castleman（本杰明.卡斯特曼）的医生在 《新英格兰医学杂志》上报道了一类罕见的局部纵隔淋巴结肿大性疾病——Castleman病（CD）。
卡斯特曼病又称作血管滤泡性淋巴结增生，是一种罕见的、高临床异质性的淋巴增生性疾病。
🙂卡斯特曼病分几种类型？
临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，大体将CD分为单中心型（UCD）和多中心型（MCD）。
单中心型（UCD）指仅一个淋巴结区域存在肿大淋巴结，病理上分为透明血管型、浆细胞型和介于两者之间的混合型。
多中心型（MCD）是指多个淋巴结区域存在肿大淋巴结，病理上分为多血管型、浆细胞型和介于两者之间的混合型。患者通常有全身性症状，伴广泛淋巴结肿大、肝脾肿大、血细胞减少和器官功能障碍。
根据是否存在HHV-8感染，MCD可进一步分为三个亚类：
HHV-8相关MCD (HHV8-MCD)、HHV-8阴性即特发型MCD（iMCD）和POEMS相关MCD（POEMS-MCD)
其中，iMCD还可进一步划分为iMCD-TAFRO和iMCD-NOS。
🙂卡斯特曼病的发病机制是什么？
除HHV-8相关MCD发病机制明确外，UCD和iMCD的病因尚不明确！
研究者目前提出4种驱动iMCD发病的可能因素：自身免疫、自身炎症、肿瘤和感染。
分别涉及自身抗体、基因突变即HHV-8以外的病原体感染等机制。
🙂卡斯特曼病有哪些临床症状？
🔘UCD通常无症状，在体检中偶然发现淋巴结肿大才引起关注。
🔘MCD表现为多个区域的淋巴结肿大和全身症状。
🔘HHV-8相关MCD多有全身症状，包括：肝脾肿大、血细胞减少、器官功能障碍和皮肤表现。
🔘POEMS相关MCD：多发性神经病、器官肿大、内分泌病变、单克隆免疫球蛋白以及皮肤改变。
🔘HHV-8阴性MCD（iMCD）呈现多种症状（这也是患者时常跑错科室的原因），包括但不限于：
- 全身症状（发热/盗汗/体重减轻）
- 食欲减退、恶心、呕吐、严重腹痛
- 手脚麻木
- 肾衰竭引起的尿量减少
- 肝脾肿大
- 水肿、腹水
- 紫罗兰丘疹和樱桃状血管瘤
- 淋巴细胞型间质性肺炎
🙂卡斯特曼病的诊断和治疗？
🔘 诊断：选择最大或PET-CT上FDG摄取量最大的淋巴结病理活检！
🔘 治疗（及时就诊！）
- UCD：完全手术切除或局部放疗——几乎可治愈
- MCD
- 靶向IL-6（司妥昔单抗）或IL-6受体(托珠单抗)的单克隆抗体
- 联合化疗、免疫调节剂/免疫抑制剂
- 糖皮质激素
- 造血干细胞移植：POEMS-MCD
