让我们一起改变骨髓瘤

多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性增殖性疾病，多发于60岁以上的老人，男性发病率高于女性，是血液系统第二位常见恶性肿瘤，目前仍不可治愈。我国的骨髓瘤发病率约为1-2/10万，随年龄增长，MM发病率快速增加。经预测未来十年，中国骨髓瘤的患病率将增加一倍。由于症状表现无特异性，85%以上患者就诊时病情已发展至中晚期。

浆细胞，又称效应B细胞，具有合成、贮存抗体即免疫球蛋白的功能，参与体液免疫反应，在人体免疫系统里起着“小卫士”的作用。而骨髓瘤细胞是变异的浆细胞，产生异常免疫球蛋白（M蛋白或其片段），不仅对人体没有保护作用，还可以损害人体多个器官和组织，表现出多种临床症状。典型表现常称为CRAB和SLiM，CRAB指患者血钙增高、肾功能损害、贫血和溶骨性破坏。SLiM指患者骨髓中单克隆浆细胞比例≥60%，受累/非受累血清游离轻链比≥100、核磁共振检测有>1处5mm以上局部骨质破坏。

除了典型表现外，多发性骨髓瘤的临床表现还有：①神经系统症状，表现为感觉异常、运动受限；②感染，人体免疫力下降导致各种感染；③高黏滞综合征，血流缓慢，导致组织淤血缺氧，头晕、耳鸣、手指麻木、视力障碍、意识障碍甚至昏迷；④出凝血异常，对血小板、凝血系统、血管壁造成损害，引发出血表现；⑤淀粉样变性，常见舌体、心脏、消化道、肾脏等，引起器官增大及功能障碍；⑥髓外浸润，以肝、脾、淋巴结和肾脏多见。

由于骨髓瘤起病隐匿，有些患者首诊科室并非血液科，如发现肾功能异常就诊肾内科，出现骨痛、骨折、脊髓压迫等症状就诊骨科等，它的诊断仍有难度。需要进行一系列完善的检查，找到背后导致这些问题的根源，才能最终解决问题。检查包括血常规，血生化（肝肾功能、电解质、β2微球蛋白、C反应蛋白、乳酸脱氢酶），血清/尿蛋白电泳和免疫固定电泳，骨髓相关检查（骨髓形态、骨髓活检、免疫分型、细胞遗传学检查等），影像学检查（全身低剂量CT、PET/CT、MRI全身弥散成像）。常见异常包括贫血，白细胞计数和血小板计数下降，球蛋白水平升高，白蛋白水平下降，乳酸脱氢酶水平升高，肌酐水平升高，β2微球蛋白增多，发现M蛋白，骨髓浆细胞异常增生，细胞遗传学异常，全身骨质破坏及髓外病灶。骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和或组织活检证明为浆细胞瘤，且有SLiM CARB特征之一即可被诊断为活动性多发性骨髓瘤。

 生病后，我们最关心的问题就是我的病严重不严重，疾病程度和预后（分级/分期）就是解答您这个问题的，多发性骨髓瘤常用2个系统进行疾病分期。

传统的Durie-Salmon分期系统主要提示疾病诊断时患者体内的肿瘤负荷。该系统根据血红蛋白水平、血钙水平、异常免疫球蛋白水平将多发性骨髓瘤分为I、II、III期，并根据肾功能情况，将每期再分为A、B两组。

国际分期系统（ISS）和修订的国际分期系统（R-ISS）可根据诊断时的整个实验室指标预测患者的生存情况，主要指标包括β2微球蛋白、血清白蛋白、乳酸脱氢酶、细胞遗传学异常情况。III期患者中50%的生存期可大于43个月，II期患者中50%的生存期可大于83个月，I期患者的生存情况更为理想。

有症状的多发性骨髓瘤患者需要治疗，采用新药方案进行诱导、自体造血干细胞移植、巩固、维持治疗，足疗程用药疗效更佳。而疾病本身和治疗时均会造成很多身体不适，严重影响生活，对症状和不良反应的支持治疗也需引起重视。对于骨痛，所有MM患者均需使用护骨药物，有手术指针者可行外科治疗，低剂量的放射治疗可用于缓解药物不能控制的骨痛。每日保证饮水，避免使用肾毒性药物，必要时透析治疗。

当患者发现疾病以及病情反复或进展时，生理和心理都会出现波动，从而引起失眠、食欲不振、焦虑、茫然等。我们应保持良好的心态，良好的情绪可以协调平衡和提高机体的免疫功能，积极配合治疗，有助于早期发现、及早干预、尽早控制疾病稳定，家人亲友的支持和鼓励能大大帮助患者克服对骨髓瘤的恐惧，树立起和疾病做长期抗争的信念。