“黑面”大伯焕新颜

经过浙大一院血液科4天的精心治疗，来自安徽的程大伯照着镜子，满意地说：我再也不是“包公脸”喽！

提起程大伯，故事还要从7年前说起……

程大伯是一名35年党龄的老干部，忙碌的工作之余，培养了一系列兴趣爱好：弹钢琴、唱歌、写诗……生活充实、有滋有味。可惜意外总是不期而至，7年前，程大伯体检时发现血小板升高，渐渐地，自己原本白皙的脸庞越发红润起来，程大伯并未在意，以为是锻炼得当，气血充沛。谁知红润的脸色渐渐转向紫黑，大伯这才注意起来，先后辗转多家医院求医问药，不同的医院说法不一，也没说出个所以然来，程大伯寻思，求人不如求己，决定通过锻炼身体和服用保健品来养病。几年过去了，钱花了不少，脸色非但没有好转，反而更像是戏曲舞台上的黑面包公。

有一次，程大伯开车外出，突然被路旁查酒驾的交警拦下，程大伯只好配合吹气测酒精浓度，交警看到阴性结果，露出难以置信的表情，要求再吹一次。程大伯苦笑不得，道出缘由后才被放行。这样的尴尬经历令程大伯下定决心去大医院求医。

一个偶然的机会，程大伯看到了浙大一院血液科公众号的科普视频，上面讲解的病症跟自己是如此相像！程大伯跟老伴一商量，当下决定：即刻动身，南下杭州，去浙大一院血液科！

通过骨髓穿刺、验血等一些必要的检查，原来程大伯得的是真性红细胞增多症。

Ø  什么是真性红细胞增多症？

真性红细胞增多症 (Polycythemiavera，PV，简称真红）是起源于造血干细胞的克隆性疾病，属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种。临床以红细胞数、血红蛋白及红细胞压积显著增多为特点。中老年人多见，男性多于女性。

Ø  真性红细胞增多症有哪些临床表现？

真红起病缓慢，常常不易发觉，患者偶因验血发现异常而就诊。临床常常表现为：面部、口唇、手掌等部位呈紫红色，眼结膜血管扩张、充血，脾大、高血压也较常见。由于红细胞过度增生，患者血液粘滞度增高、血流缓慢，有些患者会直接表现为动脉或静脉血栓形成。由于血管扩张，血管内皮损伤和血小板功能异常，有些病人会出现出血症状如鼻腔、牙龈或皮肤粘膜出血。也有些患者表现为血管神经系统症状，如头痛、眩晕、肢端麻木刺痛、视力障碍、耳鸣等。

Ø  真性红细胞增多症如何诊断？

根据WHO（2016）真性红细胞增多症诊断标准，PV的诊断需满足3项主要标准或前2项主要标准加1项次要标准：

主要标准：

① HGB>165 g/L（男性），>160 g/L（女性）或红细胞压积（HCT）>49%（男性），>48%（女性）或红细胞容量（RCM）升高 ②骨髓活检示与年龄不符的细胞过多伴三系增生（全骨髓增生），包括显著红系、粒系、巨核系增生并伴有多形性成熟巨核细胞 ③有JAK2V617F或JAK2第12号外显子基因突变

次要标准：血清促红细胞生成素（EPO）低于正常水平

Ø  真性红细胞增多症如何治疗？

真红的治疗应根据患者血红蛋白量以及年龄、有无并发症等采取不同的治疗方法。

（1）对症处理：对于皮肤搔痒的患者，静脉放血和骨髓抑制药物常常无效。由于热水洗澡可使皮肤搔痒加重，建议患者减少洗澡次数或避免用过热的水洗澡。阿司匹林和赛庚啶有一定疗效，但抗组胺药物无效。

（2）血栓预防：确诊患者均应进行血栓预防。首选口服低剂量阿司匹林，不能耐受患者可选用口服氯吡格雷或双嘧达莫。

（3）静脉放血、红细胞单采：静脉放血可使头痛等症状得到改善，但不能降低血小板和白细胞水平，对皮肤瘙痒等症状亦无效。年龄低于50岁且无血栓病史患者可首选放血治疗法。红细胞单采术可在短时间内快速降低红细胞压积，必要时可以采用此治疗。

（4）降细胞治疗：血栓预后分组为高危患者应接受降细胞治疗。血栓预后分组为低危组患者，出现对静脉放血不能耐受或需频繁放血、有症状或进行性的脾脏肿大和持续性白细胞计数>20×109/L亦应采用降细胞治疗。羟基脲或干扰素α（IFN-α）为PV患者降细胞治疗的一线药物。

主管医生为程大伯量身制定了口服降细胞药物联合红细胞分离术的治疗策略。短短4天的治疗后，便有了开头的那一幕：程大伯的面色由紫黑转为白里透红，红细胞、血红蛋白水平和红细胞压积均明显下降，不仅如此，一向偏高的血压也恢复到了130/80mmHg。他又可以像以前一样，弹琴、唱歌、写诗、聚会，尽情享受退休生活。

程大伯的指标一天天好转，医生告知程大伯，可以出院回家了，但是回去后仍需继续用药维持治疗，定期复查血常规、血生化。真性红细胞增多症虽然进展缓慢，但如若控制不好，会有血栓栓塞的风险，并且有极少数的患者会转化成骨髓纤维化或急性白血病，一定要充分重视，定期血液科门诊随诊，监测病情。摆脱多年沉疴的程大伯意气风发，和老伴一起逛西湖、吃杭帮菜，充分感受人间天堂的魅力后，踏上了回家的高铁。