【儿医说】胆总管囊肿通常是如何被发现的？

什么是胆总管囊肿？

胆总管囊肿也称为先天性胆管扩张症，是小儿常见的一种先天性胆道疾病，在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美人。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管的扩张。以腹痛、腹部肿块、黄疸等为主要临床表现。本病一经诊断均需及早手术，以解除症状、避免梗阻性黄疸所导致的胆汁性肝硬化、癌变、穿孔等严重并发症。

胆总管囊肿通常是如何被发现的？

1、腹痛、呕吐、发热：幼小患儿因不会诉说“腹痛”，经常被误诊；儿童的腹痛、呕吐、发热，常误诊为“胃肠炎或消化不良”；部分婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪姿，有的腹痛反复发作，间歇性发作迁延数月甚至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，可同时伴有呕心、呕吐及厌食等症状。有的腹痛突然加重并有哭闹不安、呕吐、进行性腹胀加重，提示有胆道穿孔可能。合并囊肿感染时可有发热。有上述表现的患儿应进行肝胆胰超声和全套生化检查，以免漏诊延误治疗。

2、腹部肿块：多于右上腹部或腹部右侧有一囊性光滑肿块，梭型胆道扩张多不会触及腹部肿块。当囊肿较小时患儿家长很难发现，有病例提示，家长因患儿腹部膨隆就医时患儿已因胆道梗阻而发生胆汁性肝硬化。

3、间歇或持续性的黄疸：患儿出现黄疸间隔时间长短不一，严重时可伴有皮肤瘙痒、全身不适、晚上啼哭等。出现和加深说明胆总管远端梗阻，合并囊内感染或胰液反流会导致加重。当炎症减轻时，黄疸可暂时缓解或消退。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈陶土便，同时尿色深黄，甚至出现茶色尿。

4、产前诊断：产前诊断时往往因发现胎儿囊肿肝门部囊性肿物而拟诊先天性胆道扩张症（胆总管囊肿），因胎儿期多不会出现严重的损害，可待出生后再进一步治疗，选择何时进行手术是给予患儿最佳治疗的关键问题，应及时适时行肝胆胰超声和全套生化检查，一般认为如果出现囊肿较大或张力较高、明显黄疸及肝功能损害，应及时行根治手术。