肺纤维化 —— 一个“潜伏的杀手”

间质性肺疾病（ILD）是一类复杂、较难明确病因，主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的弥漫性肺部疾病。超200种肺部疾病可导致肺纤维化，这是一种不可逆的肺组织“瘢痕”，其对肺功能和生活质量产生负面影响。因其类型复杂多样，且疾病早期没有典型症状，仅有轻微的咳嗽或者活动时呼吸困难，易被患者忽视。

有长达10年后才最终确诊的，这时病情已经很严重了，非常可惜。80岁的张奶奶（化名）是郭禹标教授的老患者，被诊断为ILD已经八年多了，经过治疗病情一直都挺稳定。这期间，因为一些原因，张奶奶停了半年多没来复查和用药，5月份重感冒后气促加重再来时病情突然恶化，一复查CT发现是进展性的肺间质纤维化（PF-ILD）——原来张奶奶潜伏了多年的干燥综合征显露出来了，“干燥综合征是风湿科疾病，症状就是眼干、口干、烂牙、龋齿等，老人家不敏感，觉得这些都是‘身体老化’很正常，就没重视，结果就导致肺部纤维化恶化了。后来我们经过检查风湿免疫学指标和唇腺黏膜活检很快确诊，把她转到风湿科治疗干燥综合征，同时加上抗纤维化药物，马上就‘刹’住了进展。”

特发性肺纤维化（IPF）是间质性肺疾病中较常见的一种类型，且这种病因不明的肺纤维化疾病虽然有特效的抗纤维化药物，但其进展具有不可预测性，在他的行医经验中，就有部分患者急性发作后呼吸衰竭，进了ICU，甚至上了体外膜肺（ECMO），而少部分患者虽然熬到了肺源供体，做了肺移植也没能扳回来。