泪目！已逝父亲给了儿子“第二次生命”！
7月6日上午，在父亲去世一个多月后，身患原发性骨髓纤维化的杨先生携带着体内植入的父亲的外周血干细胞，走出西南医科大附属医院无菌层流舱，内心悲喜交加。
这是医院成功开展的首例原发性骨髓纤维化造血干细胞移植技术，标志着医院在血液系统非恶性肿瘤造血干细胞移植方面攻克重重难关、取得全新突破，将为周边更多的血液病患者带来福音。
父亲病危为他留下救命“生命之源”
31岁的杨先生是宜宾人，生病前在西安从事糕点制作工作。
去年2月，杨先生在老家休假时，出现双下肢乏力的情况，到当地医院进行全身检查时发现血红蛋白降低。一个多月后他回到西安，经骨髓检查后，被确诊为原发性骨髓纤维化。
当时，他在院外口服药物近一年时间，症状无明显缓解，每月需要输血800毫升左右，才能维持身体。
从去年8月开始，他感觉到腹部饱胀感越来越明显，进食量减少。
今年2月，杨先生来到西南医科大学附属医院血液内科，经过详细检查，诊断为慢性原发性骨髓纤维化+地中海贫血。
骨髓纤维化是一种由骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性肿瘤。
“该病为慢性疾病（高危组），根据该患者的身体情况，重度贫血，巨脾，虽不至于短期内致命，但其预期寿命可能也仅有2—3年左右，且脾脏严重增大导致明显的腹部饱胀感已经严重影响患者进食及生活质量。针对骨髓纤维化患者，目前尚无有效治疗方法，造血干细胞移植为唯一的治愈方法。”据西南医科大学附属医院血液内科主任邢宏运教授介绍。
杨先生及家人均同意进行造血干细胞移植治疗，但在移植供体的选择上，由于骨髓库中未找到与其完全匹配的供者，只能进行亲缘半相合造血干细胞移植，全家商量后，其父亲为救儿子，毅然决定捐献干细胞。
“爸爸年轻时因大脑外伤留下后遗症，其右侧上下肢均有一定障碍，但其身体还是挺硬朗的。”杨先生说。
天有不测风云，人有旦夕祸福！在移植前夕，杨先生的父亲却突然昏倒了，送入医院后，被诊断为大面积脑梗，进入深昏迷状态，生命危在旦夕。
因杨先生家庭特殊，父亲几乎是他唯一可提供干细胞供体的亲人，如果错失移植的机会，性命难保。为了抓住这一次“生的机会”，在充分和患者及家属交流后，西南医科大学附属医院血液内科采取紧急措施，决定紧急动员及采集患者病危的父亲造血干细胞，由于当地医院不具备采干的资质和技术，于是便在给予生命支持的情况下，将其父亲从宜宾转运到西南医科大学附属医院ICU，于5月9日进行了外周血干细胞的采集并冻存。几天后，杨先生的父亲不幸病逝。
一波三折 冻存“生命之火种”移植成功
料理完父亲的后事后，杨先生于5月底进入西南医科大学附属医院血液内科无菌层流舱，进行HLA配型半相合造血干细胞移植。
“异基因造血干细胞移植一般都是采取即采即移的方式，像这种移植冻存干细胞的病例非常罕见，因为冻存会损失部分造血干细胞，从而导致移植成功的下降。”据血液内科主治医师何光凤介绍。
“骨髓纤维化，就是正常的造血组织几乎全部被纤维组织所代替，相当于土壤沙漠化一样，植入‘种子’是非常困难的。同时，在骨髓纤维化以后，患者的脾脏代偿性造血致异常增大，‘种子’植入以后也可能被脾脏‘吃掉’，到不了骨髓中去，导致植入失败率明显增加，移植后因感染导致的死亡风险明显加大。因此，在干细胞移植领域，骨髓纤维化是公认难度最高的。”邢宏运教授介绍说。
尽管移植面临种种不利因素，但为了不辜负亡者之托，为患者换回健康的生命，血液内科团队在邢宏运教授的带领下，选择迎难而上。他们调整了化疗预处理方案，对于患者巨脾切与不切的问题，最后选择了保留脾脏、移植前进行缩脾处理。
化疗预处理→回输冻存干细胞→干细胞长起来。这一过程也是一波三折，造血干细胞移植后，患者先后发生了肝静脉闭塞症、侵袭性曲霉感染等并发症，出现了肠梗阻、呼吸衰竭、心力衰竭等症状，但在通过医护人员及时、全力以赴的救治处理后，均得到了控制，患者成功度过了重重难关，转危为安。
7月6日，杨先生在入仓一个多月后，造血干细胞移植成功，顺利出仓。已逝父亲给了儿子第二次生命……
“感谢医院领导的关心，感谢血液内科全体医护人员尽心尽力的救治，使我重获新生！特别是何光凤医生为我操了很多心，在舱里时，我经常深夜还在给她发消息，告知我的情况，她总是第一时间回复我，耐心给予我支持和鼓励！”出仓后，杨先生感激地说。
但在谈到父亲时，他又忍不住哽咽起来。“没有见到父亲最后一面，是我此生最大的遗憾！”杨先生说，他很感谢父亲两次给予他生命，他会带着父亲的希望，健康地生活下去。
“HLA配型半相合造血干细胞移植成功，意味着患者的骨髓纤维化和地中海贫血两种血液疾病均可得到治愈，恢复后他将与正常人无异。”邢宏运教授表示。
骨髓纤维化 发病率1/10000的罕见病
骨髓纤维化，是一种极其罕见的病症，其发病率大约为1/10000。此病症常见于中老年群体，年龄段集中于60岁左右，不具有传染性。而该患者仅30余岁，是医院收治的此类病症中最年轻的患者。
从病因学上，可将骨髓纤维化分为原发性和继发性两类，原发性原因不明，引起继发性者的常见原因有：肿瘤、感染、化学物质、电离辐射、其他。
该病多数进展缓慢，病程1～30年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。
该病主要表现为：
1、逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱。
2、皮肤黏膜苍白、紫癜。
3、部分患者有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛。
4、肝脾肿大，以脾肿大显著。
5、晚期患者可有严重贫血和出血。
邢宏运教授提醒：市民朋友日常应做好定期体检，特别是出现一些不明原因的血液指标异常、脾脏增大等，建议进行骨髓纤维化的筛查，早诊早治，有助于提高患者的生存质量，避免其转变为急性白血病等。（西南医科大学附属医院供稿）