朗格汉斯细胞组织细胞增生症-第三期第一例

病例结果

诊断思路

临床特点：10岁女童，病程较短，临床表现及实验室检查无特异性

影像表现：

1.定位：左肱骨下段，单发，较局限

2.骨质破坏方式：溶骨性骨质破坏，穿透骨皮质

3.病灶密度；相对均匀，无肿瘤骨、死骨形成，无钙化及脂肪成分

4.病灶边缘：清晰，无硬化边

5.骨膜反应：有

6.信号特点：T1WI呈等低信号，T2WI高信号为主，伴临近骨质及周围软组织水肿，增强扫描不均匀强化，无增粗供血动脉及异常引流静脉

病理结果

1.（左肱骨下段肿瘤内组织、左肱骨下段骨肿瘤组织）朗格汉斯细胞组织细胞增生症。免疫组化结果：CDla（+），Langerin（+），S-100（+），CD68（部分+），CD163（-），CD138（-），VS38C（-），CD5（-），CD20（-），Ki-67+（约25%）。

2.（左肱骨下段肿瘤周围组织）送检横纹肌组织及增生纤维组织，伴有淋巴细胞、浆细胞浸润。

朗格汉斯细胞增生症

朗格汉斯组织细胞增多症（LCH），是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，朗格汉斯细胞（LC）增生是其共同的组织病理学特点，而临床上是一组异质性疾病 。目前认为是LCH是一种炎性髓系肿瘤。

分为嗜酸性肉芽肿、韩-薛-柯病、勒-雪病三个亚型。

主要特点：骨质破坏、良性局限性组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润。

病理特点

主要是大量组织细胞增生，嗜酸性粒细胞浸润

病理过程分为3个阶段:

I期：为朗格汉斯细胞集聚和增生期

II期：为肉芽肿期

III期：为退缩期，常有结缔组织增生、纤维化及骨化

其病变发展过程符合炎症的基本病变过程，即炎症充血渗出—肉芽肿形成—纤维化修复3期改变。

病理检查是确诊本病最可靠的依据，尤其是免疫组化CD1a和（或）CD207（Langerin）阳性是诊断本病的“金标准”。

分型

嗜酸性肉芽肿（局限性）：占LCH中70%，通常单一的骨或少量骨，90%的患者发生在5-15岁之间。

韩-薛-柯病（多灶-单系统）：多灶性骨损伤，主要是浸润网状内皮系统和皮肤，患者多发生于1～5岁，为慢性复发疾病。

勒-雪病（多灶-多系统）：爆发性侵犯网状内皮系统的患者，一般发病年龄小于两岁。

嗜酸性肉芽肿最轻，预后最好。