【健哥说心脏】硬汉也老了！额颞叶痴呆是什么病？

2023-02-22 作者：刘健来源：健哥说心脏微信公众号

好莱坞硬汉的代表布鲁斯·威利斯，其家人在去年就公布其患上失语症，最近，他们表示，68岁的布鲁斯已确诊为额颞叶痴呆，而且目前还没有针对性的治疗方法。

本期，我们一起来了解一下，额颞叶痴呆是一个什么病。

对于痴呆，大家更加熟悉的是阿尔茨海默病，而且一般俗称“老年痴呆”，是老年期痴呆最常见的一种类型，患者思维、记忆和独立性会因此受损，影响生活质量以及死亡，FDA说“这是一种毁灭性疾病”，应该在老年人群发病更多。其实不然，临床上，也有在65岁之前发病的痴呆，称为“早发性痴呆”，也称为“年轻痴呆”。

在年轻痴呆的病因中，额颞叶痴呆是继阿尔茨海默病的第二大病因。额颞叶痴呆，是由于前额叶或颞叶神经细胞被破坏，引起额颞叶变性、萎缩所导致的退行性疾病。

额颞叶痴呆发病年龄早，通常在40～65岁出现症状，65岁以上和40岁以下的人也可能发病，但相对较少。

额颞叶痴呆的病因目前尚未明确，可能与某些基因突变有关，具有遗传性，神经炎症也可能参与了额颞叶痴呆的发生。额颞叶痴呆常见两种类型，一类是行为变异性额颞叶痴呆，占70%[1]，患者出现行为和性格异常；另一类为原发性进行性失语，表现为说话能力，或者语言表达和理解能力下降。

该病早期症状隐匿，即使患者出现行为异常，超过一半以上的行为变异性额颞叶痴呆被误诊为精神疾病，从发病到确诊长达5～6年[2]。

行为变异性额颞叶痴呆早期的首发症状常见人格改变和行为改变，如情感失控或冲动行为或退缩、不适当态度和礼仪举止、食欲亢进、模仿行为等。

原发性进行性失语主要表现为语言障碍，早期语量减少、分节发音、讲话费力、刻板语言、模仿语言等。随着病情恶化，记忆损害逐渐加重，部分患者还可能叠加帕金森症状，比如运动迟缓、步态异常、肢体震颤等。

目前，还没有针对额颞叶痴呆的治疗药物，一般对患者进行行为、运动和认知障碍的对症治疗，以及支持性治疗。因此，该病关键在于预防和早期发现。如果出现以上相关症状，应该到神经内科做进一步检查明确诊断。

很多因素可能促进痴呆发病，年龄虽然是痴呆的危险因素，但痴呆不是衰老的必然进程，您还可以通过健康饮食、积极运动、减少饮酒、戒烟、控制心血管危险因素等方式来降低痴呆风险。

屈原在《离骚》中感叹，“惟草木之零落兮，恐美人之迟暮。”原来，曾经八块腹肌的硬汉也会变老。衰老，就是人体这台机器连续运转几十年，开始出现磨损、故障，生理功能相继丧失。每个人都会经历衰老，人与人之间只是发生早晚和顺序的不同。

衰老，可能会诱发某些疾病，而疾病反过来也可能促进衰老，甚至成为从衰老走向死亡的“助推器”。衰老不可避免，但是，我们可以选择用积极的心态坦然接受衰老，也可以选择用健康的生活方式来预防疾病、延缓衰老。

随着年龄增长的，除了脸上的皱纹，还有您的阅历，您的心境。正如唐代诗人刘禹锡所言：“经事还谙事，阅人如阅川。细思皆幸矣，下此便翛然。莫道桑榆晚，为霞尚满天。”*

额颞叶痴呆是诱发早发性痴呆的第二大病因，多数患者在40～65岁出现症状。

额颞叶痴呆早期症状有人格改变、行为改变或者语言障碍，由于症状没有特异性，容易误诊，出现相关症状应该及早就诊。

衰老虽然不可避免，但痴呆不是必然进程，愿我们坦然面对衰老，积极预防疾病，夕阳晚照，红霞满天，放下执念，归来仍是少年！

出自唐代诗人刘禹锡《酬乐天咏老见示》后六句，作者认为人到老年虽然有人瘦、发稀、视力减弱、多病等不利的一面，也还有处事经验丰富、懂得珍惜时间、自奋自励等有利的一面。“莫道桑榆晚，为霞尚满天”二句，意思是不要说太阳到达桑榆之间已近傍晚，它的霞光余辉照样可以映红满天。