关注血友病，让“玻璃人”不再易碎

受点小伤就血流不止，换颗牙齿有可能致命，想奔跑却只能静静站在窗前。由于凝血功能障碍，稍有不慎便出血不止，如果不能及时治疗，便可能会导致残疾，甚至危及生命…

这个特殊的群体就是血友病患者，又被称为“玻璃人”。血友病，是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

血友病遗传几率大吗？

不可一概而论。血友病属于遗传性疾病，即说明此类疾病存在遗传概率，需要充分重视。一般血友病患者多数为男性患者，故而血友病发病概率亦受到性别因素影响，女性多为基因携带者。同时父母二者健康亦可影响到此类疾病遗传的概率，而胎儿自身的体质情况也会影响发病率的高低。并不能对血友病遗传概率是否很大这一问题下定论。”

血友病属于X染色体连锁隐性遗传病。男性发病，由女性传递。男性血友病患者与正常女性，两者所生男孩正常，但是女孩均为传递者，即携带血友病基因。女性传递者与正常男性：两者所生男孩可能是血友病患者，也可能是正常；但是，所生女孩有50%的概率为传递者，50%的概率为正常。

孩子从小容易反复出血就一定是血友病吗？

孩子如果从小就容易出血，这并不一定就是血友病。导致儿童容易反复出血的疾病主要包括血小板减少症、血管性血友病、维生素K依赖因子缺乏症等疾病。其中，以血小板减少症最为多见。所以，如果孩子容易反复出血，不能直接判断孩子就是血友病，而是需要血液科医生根据孩子的症状、化验结果、家族遗传史，甚至是基因检测等方面进行综合性的诊断才能确定。

血友病有哪些临床表现？

主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。根据患者凝血因子活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型。轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生；重型患者自幼可有自发性出血（可发生于身体的任何部位）。

血友病的治疗

各类凝血和非凝血因子药物相继问世，已被国内外广泛采用。让血友病患者“零出血”成为可能。目前血友病以预防治疗和按需治疗为主，可以避免重要脏器出血、关节出血以及致畸，这让血友病这种“不友好”的疾病变得不那么可怕。