研究发现多种神经退行性疾病的同型纤维形成

美国哥伦比亚大学Anthony W.P. Fitzpatrick等研究人员合作发现TMEM106B在多种神经退行性疾病中的同型纤维形成。相关论文3月4日在线发表于《细胞》。

研究人员发现，由TMEM106B的135个氨基酸的C端片段组成的淀粉样纤维是不同人类神经退行性疾病的共同发现，包括以TDP-43、tau或α-synuclein蛋白的异常聚集为特征的病例。冷冻电子显微镜和质谱分析相结合，解析了TMEM106B纤维的结构问题，其分辨率为2.7埃，这些样品来自患有TDP-43病理的额颞叶变性（FTLD-TDP，n=8）、进行性核上麻痹（PSP，n=2）或路易体痴呆（DLB，n=1）的死后人类大脑组织。由TMEM106B（一种溶酶体/内体蛋白）组成的丰富淀粉样纤维与广泛使人衰弱的疾病的共性提示了一个共同的纤维形成途径，可能会启动或加速神经退化。