【儿医说】重获新生的心脏

如果把心脏比作一栋两室两厅的房子，那么二尖瓣就相当于左侧两个房间的房门。先天性二尖瓣畸形是指这个房门的门框、门框的支撑结构或房门本身存在的先天性病变，从而导致房门关不严，或者打不开，或者既关不严又打不开。根据“房门”损害的情况，可将其分为先天性二尖瓣关闭不全、先天性二尖瓣狭窄、先天性二尖瓣狭窄合并关闭不全三种情况。

该病是一种较少见的先天畸形，发病率在活产儿中约为十万分之五，绝大多数都合并有其它心内畸形。目前病因不明确，可能与胚胎发育异常有关。

先天性心脏二尖瓣畸形有什么表现？

依据患儿疾病分型的不同大体可分为两大类表现，一类是“房门”打不开（先天性二尖瓣狭窄）的一系列表现，另一类是“房门”关不上（先天性二尖瓣关闭不全）的一系列表现。因为这两类所导致的血流动力学改变不同，因此临床表现略有不同。但总体上讲，两者在症状上较难鉴别。

第一类“房门”打不开（先天性二尖瓣狭窄），最明显的特征是因为“房门”打不开导致的左心房这个房间内的血液流不出来而引起肺淤血。病人常出现劳累性气促，甚至安静状态下呼吸困难、咳嗽、咯血、声音嘶哑等表现。二尖瓣狭窄患儿最明显的特征之一是肺动脉高压和右心室压力升高，存在肺动脉高压的婴儿可能有发育停滞。婴儿二尖瓣狭窄可产生包括充血性心衰的所有常见症状。

第二类“房门”关不上（先天性二尖瓣关闭不全），因为房门关不上导致心脏收缩时，左心室的血流反流至左房，使左心房压力升高。心脏舒张时，反流到左心房的血液再次回到左心室，导致左心室容量负荷增加，左心室扩张并损害心室功能。因此二尖瓣关闭不全同样会引起劳累性呼吸困难、疲劳、端坐呼吸、甚至夜间阵发性呼吸困难等症状，其症状严重程度与瓣膜反流的严重程度相关。

先天性心脏二尖瓣畸形什么时候手术最合适？

手术时机的选择主要取决于瓣膜病变的严重程度，以及是否同时合并其他心脏畸形。一般而言，新生儿和婴幼儿二尖瓣组织脆弱，对于单纯二尖瓣畸形，只有严重的二尖瓣病变产生严重症状时（如心力衰竭和发育不良）才考虑手术，除此之外一般建议手术尽可能推迟到2～3岁左右。总的来说手术时机的选择主要依据患儿辅助检查结果，并结合患儿查体和症状综合评估后来确定。

先天性心脏二尖瓣畸形矫治术后如何进行护理？

一般情况下医护人员会将患儿调整至一个较平稳的状态后交由父母看护，看护过程中主要注意以下几点：

1.术后早期（1-3个月内）适当控制入量，减轻心脏负荷，使心脏尽早回溯到正常形态；

2.术后需口服强心、利尿、扩血管药治疗1-3个月，维护心功能同时要避免血压过高（如果血压过高，可能会导致成形的瓣膜撕裂，影响成形效果）；

3.注意防寒保暖，减少到人群聚集区活动，避免呼吸道感染；

4.定期心脏外科门诊复查，医生会根据患儿的瓣膜恢复情况，及时调整治疗方案。