常常抱怨关节疼痛，但当有一天你的关节不再疼痛？这种疾病更可怕

患者张XX，57岁，男性，膝关节疼痛有10多年了，一直口服药物控制，疼痛断断续续，可是最近1年来关节不疼了，自己以为是病好了，没有在意，可现在走不了路了，关节直接脱位，到医院一查，骨质出现破坏， 被医生告知患了一种比较少见的病———夏科氏关节病。

一、什么是夏科氏关节病？

夏科氏关节病也称为神经源性关节病，是一组以感觉、运动、自主神经受损，关节严重破坏、活动不稳和骨质疏松为特征的临床少见疾病。最早由法国神经病学家 Charcot于1868年首次描述，是一种神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节病。

二、夏科氏关节病的发病原因是什么？

病因尚未完全明确，不过现在发现主要与一些疾病有一定的关联，相关的疾病主要包括：

糖尿病、梅毒

脊髓痨、脊髓空洞症、脊髓裂、脊膜脊髓膨出

先天性无痛症、格林巴利综合症、遗传性感觉和自主神经病变

慢性酒精中毒、关节内神经纤维瘤、类肿瘤性感觉神经病变、淀粉样神经病变、麻风病等。

随着抗生素的广泛使用，传统意义上的主要病因——梅毒，所致夏科氏关节病已逐渐减少，而糖尿病性周围神经病变所致夏科氏关节病则逐渐增多。

目前临床上常见的病因主要就是糖尿病

三、夏科氏关节病的临床表现是什么？

夏科氏关节病又称神经性关节病，是由不同类型的神经系统病变而引起的慢性无痛性关节破坏性疾病

具体的病理机制不明，目前主要是一些学说：

神经损伤学说：中枢或周围神经性疾病导致患者失去关节深部感觉，重复的微损伤导致关节的破坏。

神经血管学说：控制骨和关节的中枢神经营养障碍，破损的软骨面、骨和韧带不能有效修复，交感神经也可丧失功能，支配区的血管扩张、充血和破骨细胞活性增强，导致骨吸收、融解和碎裂。

四、夏科氏关节病的怎么诊断呢？

夏科氏关节病可累及全身任何关节，好发部位因原发病不同而有所差别，以四肢大关节多见。常表现为：关节肿胀畸形；松弛不稳、异常活动；痛觉减退或消失；晚期可见病理性骨折或关节脱位。

病理无特异性，诊断依靠临床和影像学检查。

X线是首选方法，尤其是在晚期，关节表面快速的骨质吸收破坏，软骨下骨硬化、骨缺损、半脱位，周围骨赘和游离骨碎片形成。

五、夏科氏关节病的怎么治疗？

1、非手术治疗：

治疗成功的关键在于早期诊断，尤其是在肢体出现畸形之前。寻找原发病，对原发病进行治疗。对于病变关节，采取减少关节面承重、支具保护等方法，最大程度防止关节畸形。二磷酸盐类药物，通过抑制破骨细胞的活性过度表达和抑制促炎性因子的过度反应，抗骨质吸收。

2、手术治疗：

膝关节融合：患者丧失膝关节活动，大多数难以接受。

全膝关节置换术：风险较高，并发症多，一度被视为夏科氏关节的禁忌证。但随着现代膝关节假体、技术的进步，全膝关节置换术正越来越多的应用于此类疾病中，中期随访取得满意疗效。

术前指导患者行股四头肌等长收缩的功能锻炼，加速术后的康复。原发病因和基础疾病在术前应给予控制，如梅毒、糖尿病不给予积极治疗，则术后易出现共济失调。同时，因共济失调引起膝关节应力的不均又会降低术后疗效 因术后关节囊松弛，加上患侧关节疼痛消失或迟钝，术后功能训练须佩戴支具以稳固关节 。同时，严禁关节负重至少 2 周，拄拐或利用助行器部分负重 3 个月。

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参考文献：

1、Levin ME, O’Neal LW, Bowker JH. The Diabetic foot ed5[M].Louis: Mosby Year Book. 1993: 70-71.

2、殷增光, 赵劲松. 铰链式人工膝关节置换治疗脊髓痨引 发夏科氏关节 1 例[J]. 中国组织工程研究, 2012, 16(13): 2467-2470

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